Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации

Р-137 — Вики

Радиостанция Р-137Б на базе грузовика Star 660

Р-137 «Бант» — советская однополосная УКВ-радиостанция средней мощности. Применялась для обеспечения двухсторонней радиосвязи с использованием тропосферного прохождения[1]. Аналог радиостанции Р-140 с большим диапазоном частот (до 60 МГц) и мощностью почти в 1000 Вт[2]

Описание

Классифицируется как автомобильная, приёмо-передающая, широкополосная, автоматизированная и дуплексная радиостанция. Обеспечивает телефонную и телеграфную работу в радиосетях и радионаправлениях, звено управления — бригада или полк[3]. В комплект радиостанции входит Р-155У, который размещается в кузове К1-131 автомобиля ЗИЛ-157 (ЗИЛ-131), а также возбудитель ВО-64 или ВО-71. Элементная база — транзисторы и радиолампы[1].

Характеристики

Пульт управления Р-137Б

Физические

  • Масса: от 20 до 25 кг[2]
  • Питание:
    • От сети — 220/380 В (через стабилизатор)[1][3]
    • От автономного агрегата АБ-4Т/230[3]

Технические

  • Диапазон частот: от 20 до 60 МГц[1][2][3]
  • Шаг перестройки: 100 Гц[1][3]
  • Режимы работы: АТ, АМ, ОМ, ЧМ, ЧТ, ДЧТ[1]
  • Мощность передатчика: 900—1000 Вт[1][2]
  • Дальность связи:
    • На стоянке — 170 км[3]
    • В движении — 70 км[3]

Варианты

[4]

  • Р-137А («Бант-А») — автомобильная радиостанция на шасси ЗИЛ-157КЕГ или ЗИЛ-131
  • Р-137АМ («Бант-АМ») — автомобильная радиостанция на шасси ЗИЛ-131
  • Р-137Б («Бант-Б») — радиостанция на бронебазе на шасси ГАЗ-49 (БТР-60П)
  • Р-137БЛ — радиостанция на бронебазе
  • Р-137БМ («Бант-БМ») — радиостанция на бронебазе на шасси ГАЗ-49 (БТР-60П)
  • Р-137Д («Бант-Д») — авиадесантная радиостанция
  • Р-137М («Бант-М») — КВ-УКВ радиостанция средней мощности армейских радиосетей
  • R-137B — польская автомобильная радиостанция на шасси Star 660 или Star 266[5]
  • R-137T — польская радиостанция на бронебазе на шасси МТ-ЛБ[5]

Примечания

Дроссель-клапан прямоугольный Р-137 200х100, цена 1 632 руб.

Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации , комплектующие для систем вентиляции от «ТД КОМТЕХ»

Дроссель-клапаны прямоугольные Р

Дроссель-клапаны прямоугольные предназначены для регулирования потока воздуха, проходящего по прямоугольным воздуховодам.

Дроссель-клапаны изготавливаются изготавливаются в климатическом исполнении — У (умеренный климат) 2-й категории размещения по ГОСТ 15150-69.

Габаритные и присоединительные размеры дроссель-клапана типа Р

ОбозначениеРазмеры, мм
АА1А2ВВ1В2l
P-135150185216100135166130
P-136150185216180
P-137200235266100135166130
P-138150185216180
P-139200235267210
P-140250285317200235267260
P-141250260317245
P-142300335367200235267310
P-143250285317
P-144300335367
P-145400435467250285317410
P-146300335367
P-147400435467
P-148500535568300335368510
P-149400435468
P-150500535568
P-151600640674400440474610
P-152500540574
P-153700740774500540574710

— возможно изготовление дроссель-клапана других размеров по заявке заказчика.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации

Звоните по телефону, +7 (343) 328-03-77 и наши специалисты, помогут вам подобрать нужную модель клапана.

Наши преимущества

  • Наличие более 1000 видов вентиляционного и теплового оборудования на складе Екатеринбурга.
  • Выгодные цены, сравнимые с ценами конкурентов.
  • Доставка по всем регионам Российской Федерации.
  • Рассмотрение заявок в короткие сроки и своевременная доставка заказа.
  • Дополнительные скидки на покупки оптом, в зависимости от объема товара, и отсрочку платежа.
  • Качество товара гарантировано, предоставляется вся необходимая документация.

Товар в наличии на складе

Высокое качество

Оперативная доставка

Скидки оптовикам

Схема работы

Вы отправляете заявку
Мы выставляем Вам счет
Вы оплачиваете покупку удобным для Вас способом
Получаете свой товар

Фонд №Р-137 Опись №2

назад

ФОНД №Р-137

опись №2

«Сталинградский нефтеперегонный техно-механический завод «Волгарь»»


пп

Делопроизводственные индексы или номера по старой описи


Заголовок дела

Крайние даты

Количество листов

Примечания

1

2

3

4

5

6

1

1926 год.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации Расчетные ведомости по зарплате рабочих и служащих

01.03.1926-30.03.1926

10

2

Лицевые счета рабочих и служащих

01.11.1926-30.07.1927

161

3

Лицевые счета рабочих и служащих по цехам

06.10.1926-06.12.1926

268

4

Сведения о движении рабочей силы.Лицевые счета по учету работы и табеля

01.05.1926-31.01.1927

536

5

Лицевые счета рабочих и служащих по учету работ

03.07.1927-30.09.1927

671

6

Лицевые карточки служащих

10.03.1926-23.12.1927

20

7

Книга регистрации подростков

23.12.1927

12

8

Список рабочих и служащих завода

1926-1927

6

9

Протоколы конфликтной комиссии, переписка с Губисполкомом, Нефтесиндикатом и другие  материалы по личному составу

01.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации 10.1926-30.09.1927

221

назад

Распоряжение Министерства здравоохранения Московской области от 15.10.2020 № 137-Р «О признании утратившим силу распоряжение Министерства здравоохранения Московской области от 07.06.2017 № 96-Р «О порядке формирования заявки на поставку для обеспечения отдельных категорий граждан, имеющих право на получение государственной социальной помощи, лекарственных препаратов, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов»

Номер документа

137-Р

Вид документа

Распоряжение

Дата принятия

15 октября 2020 г., 00:00

Дата публикации

16 октября 2020 г.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации , 14:49

Обзор

: [Без названия] на JSTOR

Journal Information

Основанный в 1956 году Джеймсом Томпсоном, Administrative Science Quarterly представляет собой рецензируемый междисциплинарный журнал, публикующий теоретические и эмпирические работы, продвигающие изучение организационного поведения и теории. ASQ публикует статьи, которые вносят вклад в теорию организации из ряда дисциплин, включая организационное поведение и теорию, социологию, психологию и социальную психологию, стратегическое управление, экономику, государственное управление и производственные отношения.ASQ публикует как качественные, так и количественные работы, а также чисто теоретические статьи. Теоретические перспективы и темы в ASQ варьируются от микро до макро, от лабораторных экспериментов по психологии до работы с национальными государствами. Время от времени появляется «Форум ASQ», эссе на специальную тему с приглашенными комментариями. Вдумчивые рецензии на книги, относящиеся к исследованиям организаций и теории менеджмента, являются регулярной функцией. Специальные выпуски изучали качественные методы, организационную культуру, использование организационных исследований, распределение вознаграждений в организациях и критические взгляды на организационный контроль.

Информация об издателе

Сара Миллер МакКьюн основала SAGE Publishing в 1965 году для поддержки распространения полезных знаний и просвещения мирового сообщества. SAGE — ведущий международный поставщик инновационного высококачественного контента, ежегодно публикующий более 900 журналов и более 800 новых книг по широкому кругу предметных областей. Растущий выбор библиотечных продуктов включает архивы, данные, тематические исследования и видео. Контрольный пакет акций SAGE по-прежнему принадлежит нашему основателю, и после ее жизни она перейдет в собственность благотворительного фонда, который обеспечит дальнейшую независимость компании.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации Основные офисы расположены в Лос-Анджелесе, Лондоне, Нью-Дели, Сингапуре, Вашингтоне и Мельбурне. www.sagepublishing.com

Примечание: эта статья представляет собой обзор другой работы, такой как книга, фильм, музыкальная композиция и т. Д. Оригинальная работа не включена в покупку этого обзора.

CHAIN, 1 / 2.5 / 16 P.137 — Beta Genuine

Эта политика конфиденциальности определяет, как мы используем и защищаем любую информацию, которую вы предоставляете нам при использовании этого веб-сайта.

Мы стремимся обеспечить защиту вашей конфиденциальности. Если мы попросим вас предоставить определенную информацию, с помощью которой вас можно будет идентифицировать при использовании этого веб-сайта, вы можете быть уверены, что она будет использоваться только в соответствии с настоящим заявлением о конфиденциальности.

Мы можем время от времени изменять эту политику, обновляя эту страницу. Вам следует время от времени проверять эту страницу, чтобы убедиться, что вас устраивают любые изменения.

Что собираем

Мы можем собирать следующую информацию:

  • наименование
  • почтовый адрес
  • Контактная информация

  • , включая адрес электронной почты
  • способы оплаты
  • демографическая информация, такая как почтовый индекс, предпочтения и интересы
  • другая информация, относящаяся к опросам клиентов и / или предложениям

Что мы делаем с информацией, которую собираем

Нам нужна эта информация, чтобы понять ваши потребности и предоставить вам лучший сервис, в частности, по следующим причинам:

  • Обработка заказов интернет-магазина.
  • Ведение внутреннего учета.
  • Мы можем использовать информацию для улучшения наших продуктов и услуг.
  • Мы можем периодически отправлять рекламные сообщения о новых продуктах, специальных предложениях или другую информацию, которая, по нашему мнению, может вас заинтересовать, используя указанный вами адрес электронной почты.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации
  • Время от времени мы также можем использовать вашу информацию, чтобы связываться с вами в целях исследования рынка. Мы можем связаться с вами по электронной почте, телефону, факсу или почте. Мы можем использовать эту информацию для настройки веб-сайта в соответствии с вашими интересами.

Безопасность

Мы стремимся обеспечить безопасность вашей информации. Чтобы предотвратить несанкционированный доступ или раскрытие информации, мы внедрили соответствующие физические, электронные и управленческие процедуры для защиты и защиты информации, которую мы собираем в Интернете.

Как мы используем файлы cookie

Cookie — это небольшой файл, который запрашивает разрешение на размещение на жестком диске вашего компьютера. Как только вы соглашаетесь, файл добавляется, и cookie помогает анализировать веб-трафик или сообщает вам, когда вы посещаете определенный сайт.Файлы cookie позволяют веб-приложениям реагировать на вас как на человека. Веб-приложение может адаптировать свои операции к вашим потребностям, симпатиям и антипатиям, собирая и запоминая информацию о ваших предпочтениях.

Мы используем файлы cookie журнала трафика, чтобы определить, какие страницы используются. Это помогает нам анализировать данные о посещаемости веб-страниц и улучшать наш веб-сайт, чтобы адаптировать его к потребностям клиентов. Мы используем эту информацию только для целей статистического анализа, а затем данные удаляются из системы.
В целом, файлы cookie помогают нам улучшить веб-сайт, позволяя отслеживать, какие страницы вы считаете полезными, а какие — нет. Файл cookie никоим образом не дает нам доступа к вашему компьютеру или какой-либо информации о вас, кроме данных, которыми вы хотите поделиться с нами.
Вы можете принять или отклонить файлы cookie. Большинство веб-браузеров автоматически принимают файлы cookie, но обычно вы можете изменить настройки своего браузера, чтобы отклонять файлы cookie, если хотите. Это может помешать вам в полной мере использовать возможности веб-сайта.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации

Ссылки на другие сайты

Наш веб-сайт может содержать ссылки на другие интересные веб-сайты. Однако после того, как вы использовали эти ссылки, чтобы покинуть наш сайт, вы должны помнить, что мы не имеем никакого контроля над этим другим сайтом. Поэтому мы не можем нести ответственность за защиту и конфиденциальность любой информации, которую вы предоставляете при посещении таких сайтов, и такие сайты не регулируются данным заявлением о конфиденциальности. Вам следует проявлять осторожность и ознакомиться с заявлением о конфиденциальности, применимым к рассматриваемому веб-сайту.

Управление вашей личной информацией

Вы можете ограничить сбор или использование вашей личной информации следующими способами:

  • всякий раз, когда вас просят заполнить форму на веб-сайте, найдите поле, которое вы можете щелкнуть, чтобы указать, что вы не хотите, чтобы информация использовалась кем-либо в целях прямого маркетинга
  • , если вы ранее согласились с тем, чтобы мы использовали вашу личную информацию в целях прямого маркетинга, вы можете в любой момент изменить свое решение, написав нам или отправив нам электронное письмо.

Мы не будем продавать, распространять или сдавать в аренду вашу личную информацию третьим лицам, если у нас нет вашего разрешения или если это не требуется по закону. Мы можем использовать вашу личную информацию для отправки вам рекламной информации о третьих лицах, которая, по нашему мнению, может вас заинтересовать, если вы сообщите нам о своем желании.

Если вы считаете, что какая-либо информация о вас, которую мы храним, неверна или неполна, напишите нам или напишите нам как можно скорее по указанному выше адресу.Мы незамедлительно исправим любую информацию, которая окажется неверной.

P 137 Этический взгляд на глубокую стимуляцию мозга как лечебное средство для лечения болезни Альцгеймера

Вопрос

Глубокая стимуляция мозга (DBS) исследовалась как вмешательство, замедляющее прогрессирование болезни Альцгеймера (AD).Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации Хотя существует острая необходимость в улучшении лечения БА, любые новые вмешательства должны соответствовать высоким этическим требованиям для защиты безопасности участников.В частности, требуется прочная база предварительных эмпирических данных. Однако то, что именно представляет собой достаточное доказательство, перевешивающее риск исследовательского исследования, является предметом обсуждения. Поскольку обоснование DBS для AD предполагает, что AD является «патологией мозгового контура», это актуально как для клинической нейрофизиологии, так и для функциональной визуализации мозга. В то время как вопрос «какая степень эмпирических данных поддерживает данную гипотезу?» имеет научный ответ на вопрос «когда достаточно доказательств, чтобы оправдать испытания на людях?» является нормативным и требует этического обоснования в дополнение к современным научным знаниям.

Методы

Мы оценили испытания DBS (https://clinicaltrials.gov/) с участием пациентов с БА и провели всесторонний поиск литературы (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/). Наша первая цель состояла в том, чтобы определить научное обоснование гипотезы DBS как вмешательства для AD. Вторая цель заключалась в этической оценке этого обоснования на основе нормативных стандартов, установленных в фармакологических исследованиях.

Результаты

Мы идентифицировали три клинических испытания (всего n = 56) и оценили комментарии, письма в редакцию и обзоры.Одно испытание не сделало непредоставление информированного согласия критерием исключения (достаточно согласия лиц, осуществляющих уход). Мы также обнаружили широкие эпистемологические неопределенности, связанные с обоснованием, которые выходят за рамки обычного риска клинических испытаний исследуемых методов лечения. Они варьируются от адекватности различных нейроанатомических мишеней, не уточненной аналогии с DBS для болезни Паркинсона, до разнообразных гипотетических механизмов действия и вопроса о клинической значимости пороговых значений для таких показателей, как «патологические цепи мозга».Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации В целом, мы обнаружили множество открытых вопросов, поддающихся нейровизуализационным или трансляционным исследованиям, но также и то, что соответствующие клинические испытания начались до того, как эти вопросы были тщательно изучены и до того, как было доказано научное обоснование на грызунах, моделирующих конкретную патологию БА.

Заключение

Существует континуум от терапевтического протекционизма до экспериментального авантюризма. Протекционизм препятствует научному прогрессу и препятствует разработке новых вариантов лечения.Однако неопределенность также может представлять серьезный риск для участников. DBS как исследовательское вмешательство при БА не соответствовало тем же этическим требованиям, которые являются юридически обязательными для фармакологических исследований в Германии. В частности, сомнительно, являются ли доказательства в пользу научного обоснования достаточно надежными. DBS включает инвазивную нейрохирургию и относится к классу III медицинских устройств с наивысшим риском (Европейский парламент), но менее строго регулируется, чем фармацевтические агенты (достаточно добровольного соглашения между заинтересованными сторонами в промышленности и нейрохирургами).Этическая оценка зависит от эмпирического прогресса и технических инноваций. Поэтому крайне важно продвигать исследования в области клинической нейрофизиологии и визуализации головного мозга с четкой исследовательской целью по поиску надежных критериев клинической значимости патологических аберраций мозговых цепей при БА.

Рекомендуемые статьиЦитирующие статьи (0)

Полный текст

Рекомендуемые статьи

Цитирующие статьи

Z-RR-AMC — bml-p137 — Enzo Life Sciences

Флуорогенный субстрат, специфичный для катепсина B (k cat / K m = 10 5 M -1 s -1 ).Следующие протеазы не расщепляют или расщепляют неэффективно этот субстрат: папаин, катепсины C / DPP-I, F, H, K / O2, L, L2 / V, O, S, X / Z.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации Пример: 365 нм, Em: 440 нм, хотя также можно использовать следующие Ex / Em: 355380/450 460. Этот субстрат полезен для анализа активности катепсина B в клеточных экстрактах, скрининга ингибиторов и кинетического анализа. Также доступны: флюорогенный калибровочный эталон AMC (BML-KI144).

Спецификация продукции

Альтернативное имя: Z-Arg-Arg-AMC
Последовательность: Z-Arg-Arg-AMC.HCl [Z = Cbz = бензилоксикарбонил; AMC = 7-амино-4-метилкумарин]
МВт: 621,7
CAS: 88127
  • Чистота: ≥98%
    Доставка: Доставка на Blue Ice
    Долгосрочное хранение:
    Нормативный статус: RUO — Только для исследовательских целей

    Ссылки на документацию по продукции

    Лизосомная система серьезно нарушена в клеточной модели нейродегенерации, вызванной HSV-1 и окислительным стрессом: H.Кристен и др .; Neurobiol. Старение 68 , 5 (2018), Реферат;

    Риккардин D-N индуцирует проницаемость лизосомальной мембраны путем ингибирования кислой сфингомиелиназы и вмешательства в метаболизм сфингомиелина in vivo: L. Li, et al .; Toxicol. Прил. Pharmacol. 310 , 175 (2016), Аннотация;

    BCM-95 и (2-гидроксипропил) -β-циклодекстрин обращают дисфункцию аутофагии и истощают запасы липидов в фибробластах с дефицитом Sap C: M.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации Tatti, et al .; Гм. Мол. Genet. 24 , 4198 (2015), Аннотация;

    Модуляция аскорбиновой кислотой гомеостаза железа и лизосомальной функции в клетках трабекулярной сети: P.Xu, et al .; J. Ocul. Pharmacol. Ther. 30 , 246 (2014), Аннотация; Полный текст

    Каннабиноидный рецептор 1 модулирует аутофагический поток независимо от комплекса mTOR- и BECLIN1: C. Hiebel, et al .; J. Neurochem. 131 , 484 (2014), Аннотация;

    Катепсин B активируется и опосредует деградацию внеклеточного матрикса в клетках трабекулярной сети после фагоцитарной стимуляции: K. Porter, et al .; PLoS One 8 , e68668 (2013), Аннотация; Полный текст

    Уникальное моральное видение, Джон Труби, Анатомия истории, стр.137 | автор: pirangy

    На наиболее продвинутом уровне моральных аргументов в повествовании находится писатель, который создает уникальное моральное видение. Например, Натаниэль Хоторн в «Алой букве» устанавливает противопоставление персонажей из трех человек, что свидетельствует в пользу естественной морали, основанной на настоящей любви. Джойс в «Улиссе» создает естественную религию и повседневный героизм, отправляя «отца» и «сына» в однодневную поездку по Дублину. Это моральный аргумент в общих чертах, но это не только моральный аргумент.Опыт и мастерство этих писателей проявляются в паутине персонажей, сюжета, мира рассказов и символов, столь же широких и подробных, как и их моральные аргументы.

    Уникальное моральное видение также присутствует в нескольких фильмах-блокбастерах. Если вы думаете, что эти фильмы стали хитами прежде всего из-за их визуального аспекта, вы ошибаетесь. В «Звездных войнах» Джордж Лукас создает современную смесь восточной и западной морали, сочетая западного героя с рыцарством в стиле дзен и моралью, известной как Сила.Очевидно, это гораздо менее продвинутый моральный аргумент, чем «Письмо Скарлетт» или «Улисс». Но попытка предпринята, и ее краткость помогла придать фильмам «Звездные войны» всеобщую привлекательность.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации Каким бы упрощенным оно ни было, фраза «Да пребудет с тобой Сила» была для многих в аудитории вероучением, по которому они могли жить.

    Точно так же «Крестный отец» не только изображает мир мафии в Америке 1940-х годов, но также излагает моральную систему, основанную на современном бизнесе и современной войне. Слоганы вроде «Я сделаю ему предложение, от которого он не сможет отказаться», «Это не личное, это бизнес» и «Держи друзей ближе, а врагов ближе» — вот катехизис для современной американской версии «Принца» Макиавелли. ».Как и «Звездные войны», «Крестный отец» имеет дело с моральной стенографией. Но вы не должны забывать, что попытка изложить моральную систему в истории — по крайней мере, с некоторым успехом — является основным источником привлекательности этих историй.

    MRC Holland — MRC Holland

    Предполагаемое использование: SALSA MLPA Probemix P137 SCN1A — это диагностический прибор in vitro (IVD) 1 или полуколичественный анализ только для исследовательского использования (RUO) 2 для обнаружения делеций или дупликаций в гене SCN1A в геномной ДНК, выделенной из образцов цельной периферической крови человека.P137 SCN1A предназначен для подтверждения потенциальной причины и клинического диагноза синдрома Драве и других судорожных расстройств, связанных с SCN1A, а также для семейной гемиплегической мигрени 3 (FHM3).

    Вариации числа копий (CNV), обнаруженные с помощью P137 SCN1A, должны быть подтверждены другим методом. В частности, CNV, обнаруженные только одним зондом, всегда требуют подтверждения другим методом. Большинство дефектов в гене SCN1A представляют собой точечные мутации, ни одна из которых не будет обнаружена MLPA. Поэтому рекомендуется использовать этот анализ в сочетании с анализом последовательности.

    Результаты анализа предназначены для использования в сочетании с другими клиническими и диагностическими находками в соответствии с профессиональными стандартами практики, включая подтверждение альтернативными методами, родительскую оценку, клиническую генетическую оценку и консультирование, в зависимости от обстоятельств.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации Результаты этого теста должны интерпретироваться клиническим молекулярным генетиком или эквивалентным специалистом.

    Это устройство не предназначено для использования в автономных диагностических целях, предимплантационном или пренатальном тестировании, популяционном скрининге или для обнаружения или скрининга приобретенных или соматических генетических аберраций, например.грамм. из ДНК, экстрагированной из фиксированного формалином залитого парафином (FFPE) или свежих опухолевых материалов.

    1 Обратите внимание, что эта смесь зондов предназначена для использования в диагностике in vitro (IVD) в странах, указанных в конце описания продукта. Во всех других странах продукт предназначен только для исследовательского использования (RUO).
    2 Для использования в сочетании с набором реагентов SALSA MLPA и программным обеспечением для анализа Coffalyser.Net.

    Клиническая информация: Судорожные расстройства, связанные с SCN1A, включают в тяжелом конце спектра синдром Драве (DS) и трудноизлечимую детскую эпилепсию с генерализованными тонико-клоническими приступами (ICE-GTC), а в легкой степени — простые фебрильные судороги ( FS) и генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками плюс (GEFS +).Миоклонически-астатическая эпилепсия (MAE или синдром Дуза), синдром Леннокса-Гасто (LGS), младенческие спазмы, а также связанные с вакцинацией энцефалопатия и судороги являются менее часто наблюдаемыми фенотипами.

    Судорожные расстройства, связанные с SCN1A, наследуются по аутосомно-доминантному типу. Патогенные варианты могут передаваться по наследству или de novo. Процент случаев с мутациями de novo увеличивается по мере увеличения тяжести фенотипа. Фенотип судорог, связанных с SCN1A, варьируется даже среди членов семьи с одним и тем же патогенным вариантом.

    Синдром Драве (DS; OMIM # 607208, также известный как тяжелая миоклоническая эпилепсия в младенчестве (SMEI), ранняя детская эпилептическая энцефалопатия 6 (EIEE6) и полиморфная миоклоническая эпилепсия в младенчестве (PMEI)) — редкая пожизненная форма эпилепсии.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации начинается в первый год жизни. DS связан с гетерозиготными мутациями в гене SCN1A. Частота мутаций SCN1A у пациентов с DS составляет примерно 70-80%, большинство из которых происходят de novo (Marini et al. 2009). Очевидные спорадические мутации de novo также могут быть результатом мозаицизма зародышевой линии у явно незатронутых родителей (de Lange et al.2018). Соматические мозаичные делеции гена SCN1A также были идентифицированы у лиц с СД (Nakayama et al. 2018). DS определяется как длительные и частые приступы, которые не проходят и обычно развиваются, включая миоклонические приступы. Другими симптомами СД являются задержка в поведении и развитии, проблемы с движением и равновесием, гиперактивность и трудности со сном.

    Неизлечимая детская эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками (ICE-GTC) характеризуется генерализованными припадками, включая абсанс и генерализованными тонико-клоническими припадками с началом в младенчестве или детстве.У детей с частыми генерализованными тонико-клоническими припадками часто развиваются когнитивные нарушения. Лихорадочные припадки (FS) характеризуются припадками в детском возрасте, которые возникают только в сочетании с лихорадкой (выше 38 ° C). Возраст начала — 6 месяцев, судороги проходят к 5 годам. Генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками плюс (GEFS +) относится к находкам в семье, а не у отдельного человека. Фенотипы приступов имеют тенденцию к умеренному концу спектра. У людей в семье с GEFS + часто возникают фебрильные судороги в раннем детстве, за которыми иногда следуют тонические, клонические, миоклонические припадки или абсансные припадки, которые реагируют на лекарства и ремиссию в позднем детстве или раннем подростковом возрасте.

    Дополнительная информация доступна на https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1318/.

    Семейная гемиплегическая мигрень (FHM) — редкий аутосомно-доминантный подтип мигрени с аурой. Семейная гемиплегическая мигрень 3 типа (FHM3) вызывается мутациями в гене SCN1A.Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации

    Дополнительная информация доступна на https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1388/.

    Probemix content: SALSA MLPA Probemix P137-C1 SCN1A содержит 40 зондов MLPA с продуктами амплификации от 142 до 454 нуклеотидов (нуклеотидов).Сюда входят 30 зондов для гена SCN1A, охватывающих все 26 кодирующих экзонов SCN1A, два зонда для первого некодирующего экзона NM_006920.6 (экзон hB) и два зонда для восходящей области SCN1A (экзон hA). Кроме того, включены десять эталонных зондов, которые определяют расположение аутосомных хромосом. Полные последовательности зондов и идентичность генов, обнаруженных эталонными зондами, доступны в Интернете (www.mlpa.com).

    Эта смесь проб содержит девять фрагментов контроля качества, генерирующих продукты амплификации от 64 до 105 нуклеотидов: четыре количественных фрагмента ДНК (Q-фрагменты), два фрагмента денатурации ДНК (D-фрагменты), один эталонный фрагмент, а также одну хромосому X и одну хромосому Y -специфический фрагмент.Более подробную информацию о том, как интерпретировать наблюдения за этими контрольными фрагментами, можно найти в Общем протоколе MLPA и на сайте www.mlpa.com.

    Перейти к основному содержанию

    Поиск

    Поиск

    • Где угодно

    Быстрый поиск где угодно

    Поиск Поиск

    Расширенный поиск

    • Войти | регистр

    Пропустить основную навигациюЗакрыть меню ящикаОткрыть меню ящика Домой

    • Подписка / продление
      • Учреждения
      • Индивидуальные подписки
      • Индивидуальные продления
    • Библиотекари
      • Тарифы, заказы и платежи
      • Полный пакет Chicago
      • Полный пакет услуг и контент Файлы KBART и RSS-каналы
      • Разрешения и перепечатки
      • Инициатива развивающихся стран в Чикаго
      • Даты отправки и претензии
      • Часто задаваемые вопросы библиотекаря
    • Агенты
      • Тарифы, заказы и платежи
      • Полный пакет Chicago
      • Полный запуск и содержание покрытие
      • Даты отправки и претензии
      • Часто задаваемые вопросы об агенте
    • Партнеры по издательству
      • О нас
      • Публикуйте у нас
      • Недавно приобретенные журналы
      • Партнеры по издательству
    • Обновления из прессы
      • Подпишитесь на eTO C оповещения
      • Пресс-релизы
      • СМИ
    • Книги издательства Чикагского университета
    • Распределительный центр в Чикаго
    • Чикагский университет
    • Положения и условия
    • Заявление о публикационной этике
    • Уведомление о конфиденциальности
    • Доступность Chicago Journals
    • Доступность университета
    • Следуйте за нами на facebook
    • Следуйте за нами в Twitter
    • Свяжитесь с нами
    • Медиа и рекламные запросы
    • Открытый доступ в Чикаго
    • Следуйте за нами на facebook
    • Следуйте за нами в Twitter

    .Р 137: Распоряжение Правительства Российской Федерации от 29.01.2020 № 137-р ∙ Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации